PAPA (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne)
Introduction : Le syndrome PAPA est une maladie auto-inflammatoire rare caractérisée par une triade clinique d'arthrite pyogène, de pyoderma gangrenosum et d'acné sévère.
Symptômes : Les symptômes incluent des épisodes récurrents d'arthrite pyogène, de pyoderma gangrenosum, et d'acné sévère.
Diagnostic : Le diagnostic repose sur les signes cliniques et peut être confirmé par des tests génétiques détectant des mutations dans le gène PSTPIP1.
Traitement : Les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et les inhibiteurs de l'IL-1 sont utilisés pour contrôler les symptômes.
Références : Lien vers Orphanet